علل و علائم و راه درمان بيماري پروانه اي

بيماري پروانه اي,بيماري پروانه اي چيست,بيماري پروانه ايي,علائم بيماري پروانه اي,بيماري پروانه اي,بيماري پوستي پروانه اي,بيماري پوست پروانه اي,بيماري بال پروانه اي,انجمن بيماران پروانه اي,بيماران پروانه اي,بيماري پروانه ايي چيست,درمان بيماري پروانه اي,بيماري پروانه اي چيست,بيماري بال پروانه اي,بيماري پوستي پروانه ايي,بيماري پوستي بال پروانه اي

به گزارش بي اس ام اس بيماري پروانه اي(اپيدرموليز بولوسا) با نام بين المللي « EB» با همان اي بي بيماري خاص و دردناك و و حشتناكي است كه در اثر يك جهش ژنتيكي بوجود مي‌آيد و از بدو تولد تا پايان عمر همراه بيمار خواهد بود و درمان هم ندارد و فقط بايد كنترل شود. براي آن درماني وجود ندارد و تنها با راه‌هاي پرهزينه مي‌توان از سختي آن كم كرد. عامل اين بيماري نيز ازدواج‌هاي فاميلي مي‌باشد.بيماري پروانه‌اي در بافت‌هاي پوستي رخ مي دهد بصورتي كه در پوست و غشاي مخاطي تاول ايجاد مي‌كند. بخاطر نازك شدن پوست در اثر اين بيماري به آن پروانه‌اي مي‌گويند و مي‌تواند ملايم و يا كشنده باشد.در اين بيماري پوست به شدت حساس و شكننده مي‌شود. بطوريكه كوچكترين خراش موجب تاول‌هاي دردناك خواهد شد. اين حساسيت گاهي به حدي است كه فرد نمي‌تواند حتي لباس بپوشد و يا باعث از دست دادن قسمتي از اعضاي بدن خود شود كه اين اتفاق سرانجام به مرگ وي منجر مي‌شود.يك بيماري ارثي در بافت‌هاي پوستي مي‌باشد كه در پوست و غشاي مخاطي ايجاد تاول مي‌كند. شيوع اين بيماري ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بيماري از ملايم تا كشنده تغيير مي‌كند و مي تواند فرد را بكشد. اين بيماري از يك جهش ژنتيكي در كراتين يا كلاژن ايجاد مي‌شود اين بيماري در تمامي گروه هاي قومي و نژادي رخ مي دهد و به طور مساوي بر مردان و زنان اثر مي كند.در نتيجه، پوست به شدت شكننده خواهد شد و كوچكترين اصطكاك يا آسيبي لاي‌هاي پوستي را جدا كرده و ايجاد تاول مي‌كند. افراد دچارشده به اين بيماري در معرض ريسك سرطان پوست مي‌باشند.پوست شامل دو لايه مي‌باشد: لايه خارجي كه روپوست (اپيدرميس) خوانده مي‌شود و لايه داخلي، پوست (درميس). در افراد سالم، قلاب‌هاي پرتئيني كه از كلاژن ساخته شده‌اند بين دو لايه وجود دارند كه مانع حركت مستقل (اصطكاكي) اين دو لايه مي‌شوند. در افراد مبتلا به‌اي بي، اين دو لايه پوستي فاقد اين پروتئين بوده و كوچكترين عملي كه باعث ايجاد اصطكاك بين دو لايه مي‌شود (مثل ماليدن يا فشار) ايجاد تاول و زخم‌هاي دردناك مي‌كند. مبتلايان به‌ اي بي درد خود را با سوختگي درجه سه قابل مقايسه مي‌دانند.

لازم به ذكر است كه اين بيماري به هيچ وجه واگير نيست.امروزه نيز مركزي به نام «خانه اي بي» جايي براي تسكين زخم‌هاي پروانگي است كه به نيازمند كمك‌هاي مالي نيز مي‌باشند.

آمار بيماري پروانه اي

از هر ۱ ميليون نفر ۵۰ نفر با بيماري اي بي به دنيا مي‌آيند و در جمعيت فعلي از هر ۱ ميليون نفر ۹ نفر مبتلا مي‌باشد. اين بيماري در همه جاي دنيا و در هر نژادي شايع بوده و هر دو جنس را مبتلا مي‌كند.

منبع:

باشگاه خبرنگاران

بيماري پروانه اي