شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
گفته مي‌شود،بيماري پروانه اي شيوع بيماري اي بي (Epidermolysis Bullosa) يك در ۵۰۰۰۰ است و شدت بيماري هم از ملايم تا كشنده تغيير مي‌كند.
اين بيماري از يك جهش ژنتيكي بيماري پروانه اي در كراتين يا كلاژن ايجاد مي‌شود و در تمام گروه‌هاي قومي و نژادي رخ مي‌دهد و به طور مساوي بر مردان و زنان اثر مي‌كند.
- شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
در اين بيماري، پوست بيماري پروانه اي به شدت شكننده خواهد شد و كوچكترين اصطكاك يا آسيبي، لايه‌‌هاي پوستي را جدا كرده و ايجاد تاول مي‌كند.
پوست شامل دو لايه است بيماري پروانه اي : لايه خارجي كه روپوست (اپيدرميس) خوانده مي‌شود و لايه داخلي پوست، كه (درميس) نام دارد.
شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
در افراد سالم، قلاب‌هاي پروتئيني بيماري پروانه اي كه از كلاژن ساخته شده‌اند بين دو لايه وجود دارند كه مانع حركت مستقل (اصطكاكي) اين دو لايه مي‌شوند. در افراد مبتلا به‌اي بي، اين دو لايه پوستي فاقد اين پروتئين بيماري پروانه اي بوده و كوچكترين عملي كه باعث ايجاد اصطكاك بين دو لايه مي‌شود (مثل ماليدن يا فشار) ايجاد تاول و زخم‌هاي دردناك مي‌كند.
مبتلايان به‌اي بيماري پروانه اي بي درد خود را با سوختگي درجه سه، قابل مقايسه مي‌دانند.
شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
- آشنايي با درجه بندي سوختگي‌ها
بيماري «اي‌بي»، معمولا به دو صورت بيماري پروانه اي بروز پيدا مي‌كند، در دسته اول افراد به صورت مادر زادي به اين بيماري مبتلا مي‌شوند و دسته ديگر در بدو تولد دچار اين بيماري مي‌شوند.
شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
- كودكان پروانه‌اي
كودكان پروانه مانند، اصطلاحي است بيماري پروانه اي كه براي بيماران اي بي، با سن پايين به كار مي‌رود و دليل اين نامگذاري اين است كه پوست كودكان همچون بال‌هاي پروانه شكننده مي‌شود.
شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
درمان قطعي براي بيماري پروانه اي وجود ندارد و فقط مراقبت‌هاي حمايتي شامل مراقبت‌هاي روزانه زخم و بانداژ كردن آنها و جلوگيري از تاول زدن و مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت و درمان مشكلات بيماري پروانه اي تغذيه‌اي راه كنار آمدن با اين بيماري است.
افرادي كه به صورت ژنتيكي و مادرزادي به اين بيماري پروانه اي بيماري دچار مي‌شوند ممكن است دچار حساسيت‌هاي غذايي نيز بشوند و اين در حالي است كه بيماران نبايد حساسيت‌هاي غذايي داشته باشند چون اين بيماران مشكلات غذايي بيماري پروانه اي عمده‌اي دارند.
شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
- علت بيماري اي بي
بيماري پروانه اي انواع گوناگوني دارد كه به جهش ژني و تغييرات ژني نيز مربوط مي‌شود و مشكلات بيشتري را مي‌تواند در فرد بيمار ايجاد كند. بيماران «اي‌بي» داراي مشكلات خاصي هستند كه به دو صورت بيماري پروانه اي بيماري ژنتيكي غالب و بيماري ژنتيك مغلوب، دسته‌بندي مي‌شود. آن دسته از افراد كه داراي بيماري ژنتيك مغلوب هستند، ممكن است در خانواده‌هايي بيماري پروانه اي متولد شوند كه ازدواج‌هاي فاميلي در آنجا زياد صورت مي‌گيرد.
شناخت بيماري پروانه اي و علت آن
نوع غالب اين بيماري در ازدواج‌هاي غيرفاميلي هم اتفاق مي‌افتد بيماري پروانه اي و ديده ديده شده، افرادي كه هيچ نسبت فاميلي هم ندارند، فرزندان‌شان به اين بيماري دچار مي‌شوند.
باتوجه به فراواني و تعداد بيماراني كه به اين بيماري پروانه اي بيماري دچار مي‌شوند اين بيماري، جزو بيماري‌هاي نادر محسوب مي‌شود.
بيماري پروانه اي
- ۱۴ بازديد
- ۰ نظر