از بيماري پروانه اي چه مي دانيد؟

اپيدرمولايزيس بولوزا يك اختلال ژنتيكي بيماري پروانه اي پوست است كه باعث شكنندگي پوست و در برخي موارد آسيب به غشاي مخاطي و اندام ها مي‌شود.

شكنندگي پوست به گونه اي بيماري پروانه اي است كه كوچكترين اصطكاك يا آسيبي لايه‌هاي پوستي را جدا كرده و ايجاد تاول و زخم‌هاي باز مي‌كند. كودكان پوست پروانه‌اي، اصطلاحي است كه براي بيماران بيماري پروانه اي با سن پايين به كار مي رود(علت اين نام گذاري اين است كه پوست كودكان همچون بال‌هاي پروانه شكننده مي شود). از هر يك ميليون تولد نوزاد زنده، 50 نوزاد مبتلا به EB تشخيص داده مي‌شود. تخمين زده مي‌شود كه در سراسر جهان 500000 بيمار مبتلا به EB وجود داشته باشند. اين بيماري در سراسر دنيا بيماري پروانه اي و در هر نژادي شايع بوده و هر دو جنس را مبتلا مي‌كند. شدت اين بيماري از خفيف تا كشنده متغير است.

از بيماري پروانه اي چه مي دانيد؟

لايه خارجي پوست(اپيدرم) و لايه داخلي بيماري پروانه اي پوست توسط قلاب هاي پروتئيني از جنس كراتين يا كلاژن به هم متصل شده‌اند و اين قلاب‌ها مانع حركت مستقل اين دو لايه مي‌شوند. در افراد مبتلا به‌ EB، اين قلاب‌ها به درستي ساخته نمي شوند. لذا كوچكترين عملي كه باعث اصطكاك بين دو لايه شود(مثل ماليدن يا فشار) ايجاد تاول و زخم هاي دردناك بيماري پروانه اي مي‌كند. EB به سه دسته اصلي تقسيم مي شود: Simplex EB, Junctional EB, Dystrophic EB

از بيماري پروانه اي چه مي دانيد؟

در حال حاضر درمان قطعي براي بيماري EB وجود ندارد. مراقبت‌هاي حمايتي شامل مراقبت‌هاي روزانه زخم، بانداژ كردن آن ها، كاهش درد، جلوگيري از تاول زدن، مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت، درمان مشكلات تغذيه‌اي و … است.

بيماري پروانه اي