بيماري پروانه اي را بهتر بشناسيم

عطيه همتي: «پروانه اي شدن» هميشه به معني فضاي عاشقانه و رمانتيك نيست. گاهي زخم هاي همين پروانه اي شدن زندگي را روز به روز سخت تر مي كند. زخم هايي كه هيچ گاه التيام پيدا نخواهند كرد و همواره بر تن خواهند ماند. بيماري «پروانه اي» با نام بين المللي « EB» بيماري خاص و دردناكي است كه ناشي يك جهش ژنتيكي است كه از بدو تولد تا پايان عمر همراه بيمار خواهد بود و هيچ التيامي برايش وجود ندارد. مگر آنكه بتوان با شيوه هاي گوناگون و پزهزينه از افزايش و دشواري هاي آن كاست. با تاسيس خانه بيماران اي بي و تلاش براي بهبود وضعيت آنها زمان مناسبي است كه اين بيماري نادر و سخت را بيشتر بشناسيم و براي مرهم و كاهش درد مبتلايان آن كاري انجام دهيم.

ازدواج فاميلي مهم ترين دليل پروانه اي شدن

بيماري پروانه اي را بهتر بشناسيم

«اپيدرموليز بولوسا» با نام اختصاري «EB»  يك بيماري ارثي در بافت هاي پوستي است كه در پوست و غشاي مخاطي ايجاد تاول مي كند. اين بيماري به دليل نازك شدن پوست و آسيب پذيري آن به بالهاي پروانه تشبيه مي شود، و در ايران با نام بيماري « پروانه اي» شناخته شده است. شيوع اين بيماري به صورت ارثي و يك در ۵۰ هزار نفر است. شدت آن نيز از ملايم تا كشنده است. به طوري كه ممكن است بسياري از بافت هاي حساس بدن را از بين ببرد. اي بي يا پروانه اي به هيچ قوميت خاصي تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان رخ مي دهد و به طور مساوي بر مردان و زنان اثر مي كند. يكي از مهم ترين علل بيماري اي بي ازدواج هاي فاميلي است. بسياري از كودكان پروانه اي از پدر و مادري متولد شده اند كه ازدواج فاميلي داشته اند. به همين دليل پزشكان توصيه مي كنند كه كساني كه ازدواج فاميلي انجام مي دهند حتما بعد از آزمايش هاي ژنتيكي اقدام به بارداري نمايند.
 
دردي كه با سوختگي حاد مي‌توان مقايسه مي شود

 
در اي بي پوست به شدت حساس و شكننده خواهد شد به طوري كه كوچكترين خراش يا آسيبي موجب تاول هاي عذاب آور و عفونت هاي زيادي براي بيمار شود. اما به هيچ وجه واگير ندارد. پوست انسان شامل دو لايه است. لايه خارجي كه روي پوست است و لايه داخلي كه زير قرار دارد. در افراد سالم كلاژن بين اين دو لايه وجود دارد كه مانع از حركت هاي اصطكاكي اين دو لايه روي هم مي شود. اما در افراد مبتلا به اين بيماري پروتئين كلاژن وجود ندارد و كوچكترين چيزي مانند ماليدن دست باعث ايجاد اين اصطكاك و تاول و زخم هاي درد ناك مي شود به طوري كه درد ناشي از آن با سوختگي درجه ۳ كه در آن تمام لايه هاي پوست تخريب شده است مقايسه مي شود. اي بي هيچ درماني ندارد و فقط مي توان با مراقبت هاي ويژه از جمله خوراك هاي غذايي و پانسمان هاي خاص ميزان زخم هاي آن كاست. اما گاهي ممكن است يك بيمار نتواند از شدت جراحات حتي يك لباس بر تن كند و گاه ممكن است شدت يك بيماري منجر به از دست رفتن قسمتي از اعضاي بدن مانند دست ها و يا پاها و يا در نهايت منجر به مرگ بيمار شود.
 
«خانه اي بي» جايي براي تسكين زخم هاي پروانگي

 
شهريور سال گذشته به همت «بنياد مستضعفان انقلاب اسلامي» و بنياد علوي خانه اي به نام اين بيماري بنا شد. خانه اي بي هم اكنون با داشتن پزشكان و پرستاران مختلف و در اختيار گذاشتن وسايل مورد نياز بيماران از جمله پانسمان به اين بيماران ياري مي رساند. حجت الاسلام سيدحميدرضا هاشمي گلپايگاني مدير خانه اي بي، به خاطر بيماري دخترش با اي بي آشنا شد و اين احساس تكليف پدرانه باعث به وجود آمدن اين خانه اميد شد. با وي درباره خانه و نيازهايش حرف زديم
 
نزديك به ۱۰۰۰ نفر در كشور بيمار اي بي وجود دارد

يك تفاهم سه جانبه بين بنياد مستضعفان، بنياد امور بيماري هاي خاص و دانشگاه علوم پزشكي صورت گرفت كه اين بنياد بنا شد.دليل ديرتشكيل شدن اين خانه نيز تعداد اندك بيماران اي بي و در نتيجه ناشناخته ماندن آن است. در گذشته مردم شناخت جدي در اين باره نداشتند. اما خوشبختانه امروز به كمك رسانه ها، مردم و جرايد هم اكنون ۴۰۰ پرونده در خانه اي بي تشكيل داديم. البته پيش بيني مي شود در كشور بين ۸۰۰ تا ۱۰۰۰ نفر بيمار اي بي داريم كه بايد شناسايي شود. متاسفانه اين بيماري هنوز در جرگه بيماران خاص قرار نگرفته است و قرار است با پيشنهاد وزارت بهداشت و تصويب هيئت دولت تبديل به بيماري خاص شود.

 
بيمار اي بي ماهيان ۲.۵ ميليون هزينه دارد

بيماري پروانه اي را بهتر بشناسيم

هزينه يك بيمار اي بي بسيار زياد است كه صرف چيزهايي مي شود كه اصلا به چشم نمي آيد. اي بي ها حداقل ماهيانه ۲.۵ ميليون تومان خرج دارند. مثلا پانسيمان به قطع A۴ حدود ۲۵۰ هزارتومان است كه تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است و بعد از آن بايد تعويض شود. يك بيمار اي بي به دليل زخم هاي بسيار زيادي كه دارد لباس هايش مدام شسته مي شود و زود از بين مي رود. حمام اين بيمار دو يا سه ساعت طول مي كشد. البته هزينه پانسمان و خريد آن را خود بنياد مستضعفات تقبل كرده است كه براي برخي پست مي شود.
 
پزشك متخصصي كه اي بي دارد
 
ما در ايران فرد بيماري داريم كه نمونه اش در هيچ جاي جهان وجود ندارد. آقاي «محمدمهدي پرويزي» بيمار اي بي است كه پزشكي خوانده و الان سال سوم تخصصش را مي گذراند. اين در حالي است كه به خاطر بيماري حتي دست هايش از بين رفته است و ۵۰ درصد بدنش همواره زخم خيس دارد. آقاي عادل صحبت زاده را داريم كه مهندسي پزشكي خوانده است. محمدرضا دانشي داريم كه دستش از بين رفته است اما راكت تنيس دستش مي گيرد و بازي مي كند. حتي سينما خوانده و تئاتر بازي مي كند. هادي كيخسروي حقوق خوانده است. خانم آتنا قماشي فوق ليسانس فناوري اطلاعات دارد. اما واقعا تحمل اين بيماري بسيار دشوار است.
 
اين خانه به كمك مردم نياز دارد

بيماري پروانه اي را بهتر بشناسيم

در خانه اي بي تا حد توان به بيماران خدمات مي دهد. به طور مثلا در اينجا دو روز در هفته پزشك مقيم وجود دارد. دو روز ديگر پزشك آقا و دو روز بعدي نيز پزشك خانم داريم. اما اين خدمات كافي نيست. بايد به جايي برسيم كه در ۴ قطب اصلي كشور ارائه شود نه اينكه بيمار براي گرفتن خدمات از شهرستان هاي دور به تهران بيايد. هركسي بخواهد مي تواند به اينجا كمك كند. ما در امور اداري و كامپيوتري نياز به كمك داريم. در كارهاي فرهنگي و اطلاع رساني نيز نيازمند به كمك هاي مردمي هستيم. اگر كسي بخواهد مي تواند حتي در سامان دهي و اسكان بيماراني كه از شهرهاي دور به پايتخت مي آيند كمك كنند. در بانك سينا هم حسابي با نام بنياد بيماري هاي خاص و كودكان اي بي وجود دارد كه مردم مي توانند كمك هاي نقدي را از آن طريق به دست ما برسانند تا ما در اختيار بيماران قرار دهيم.

بيماري پروانه اي