حالا تصور كن كودكي كه با درد زندگي مي كند، كودكي بيماري پروانه اي كه پوستش مانند بال پروانه آنقدر شكننده وآسيب پذير است كه با كوچكترين ضربه اي تاول مي زند و كنده مي شود.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

تصور كن كودكي كه حتي جرات دست زدن به اسباب بازيهايش را ندارد، بيماري پروانه اي پروانه هاي كوچكي با بال نحيف و زخم خورده، زخمي كه با آنها متولد مي شود و هر روز قسمتي از پوستشان را مي خورد.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

تصور كن درون مري پروانه هاي كوچكي كه قرار بود روزي بالهاي بيماري پروانه اي خوشبختي پدر و مادرشان باشند آنقدر تاول زده باشد كه حتي راه غذا خوردن را از آنها بگيرد.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

پروانه اي كه بالش شكسته و با هيچ دارويي بيماري پروانه اي نيز التيام نمي بيند. پروانه هايي را تصور كند كه ضجه هايشان را كسي نمي شنود.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

 بچه هاي پروانه اي داستان زندگي كودكاني است كه به بيماري نادر اپيدرموليزيس بولوسا يا همان بال پروانه اي مبتلا هستند، اين كودكان به دلايل مختلف ناشناس باقي مانده اند و نياز به حمايت زيادي دارند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

اين بيماري باعث مي شود بدن افراد براثر كوچكترين ضربه، زخم و تاولهايي در آن ايجاد شود و اين زخم ها آزار زيادي براي كودكان ايجاد مي كند.

بچه هاي پروانه اي، پوستي شكننده مانند بال پروانه دارند بيماري پروانه اي و حتي پوشيدن لباس براي آنها آزاري جان كاه است. به مرور زمان زخم و تاولهاي بدن آنها باعث چسبيده شدن انگشتها به يكديگر مي شود.

بدن اين پروانه هاي كوچك در صورت توان مالي هميشه  پشت بانداژهاي 180 هزار توماني پنهان است و در صورت توان مالي كم از بانداژهاي معمولي استفاده كرده كه در زمان تعويض، صداي فرياد اين فرشتگان را به بيماري پروانه اي آسمان مي رساند چراكه پوست آنها به اين بانداژهاي معمولي چسبيده و در هنگام تعويض كنده مي شود.

بچه‌هاي پروانه‌اي مبتلا به بيماري پوستي نادري هستند بيماري پروانه اي كه به طور ژنتيكي و مادرزادي به آنها رسيده است. اسم علمي بيماري بچه‌هاي پروانه‌اي، اپيدرموليزيس بولوسا است كه به آن “اي بي” هم گفته مي‌شود. 

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

پوست اين افراد بسيار شكننده و حساس است و با كوچك‌ترين ضربه، سايش يا اصطكاك دچار تاول مي‌شود و چون پوست اين بچه‌ها شبيه بال پروانه بسيار شكننده است و با بيماري پروانه اي كوچك‌ترين تلنگري آسيب مي‌بيند به آنها بچه‌هاي پروانه‌اي مي‌گويند.

هراز چندگاهي يادي از افراد درگير با بيماريهاي نادر مانند بيماري پروانه اي اين بيماري مي شود اما متاسفانه بعد از گذشت زمان از انتشار خبر هيچ برنامه حمايتي جدي از  بيماران صورت نمي گيرد.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

شناسايي 12 كودك بال پروانه اي در فارس

يك فعال مردمي در خصوص آشنايي و ارتباط با كودكان مبتلا به بيماري بال پروانه اي گفت: آشنايي گروه خودجوش مردمي با انتشار خبري در رابطه با كودكي هفت ساله كه مبتلا به اين بيماري بود صورت گرفت و افراد هركدام پيگيري هاي لازم را براي شناسايي اين كودكان انجام دادند.

نرجس احمدزاده با اشاره به شرايط محدثه كودكي بيماري پروانه اي كه تحت پوشش اين گروه قرار گرفته، بيان داشت: متاسفانه محدثه به دليل داشتن بيماري “اي بي”  دچار چسبندگي انگشت و مشكلات مري و.. غيره بود كه به دليل آشنا نبودن خانواده به نحوه مراقبت از فرزند دچار مشكلات فراواني بود.

وي ادامه داد: متاسفانه به دليل نادر بودن اين بيماري پزشكان آشنايي بيماري پروانه اي زيادي با آن ندارند و خانواده ها نيز آموزش لازم براي نگهداري از فرزند و درمان كوتاه مدت كودك را نمي بينند كه اين موضوع كودك را دچار مشكلات فراواني مي كند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

اين عضو گروه خودجوش بيان داشت: در مدتي كه تاول بيماري پروانه اي در مري كودكان وجود دارد فرد قادر به خوردن غذا نيست و بايد با رژيم خاص و سرنگ يا قطره چكان  به كودك غذا داده شود.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

احمد زاده اظهار داشت: متاسفانه محدثه در زمان  حاد شدن تاول ها قادر به خوردن غذا نبود و با تحقيقات انجام شده و همكاري با انجمنEB  تهران روش هاي مورد نياز براي رفع تاول ها بيماري پروانه اي و خوردن غذا به خانواده كودك آموزش داده شد.

وي در خصوص چسبندگي هاي انگشتان كودكان گفت:بيماري پروانه اي با هماهنگي انجام شده توسط گروه خودجوش و موسسه سلولهاي بنيادي تيم جراحي با برداشتن سلول از پشت گوش كودك پوست جديد ساخته و به كمك جراح پلاستيك انگشتان را از هم جدا مي كنند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

اين فعال مردمي با اشاره به اينكه جداسازي انگشتان كيفيت زندگي كودك را عوض مي كند، اضافه كرد: اگرچه اين جداسازي ممكن است بيش از دو سال دوام نداشته باشد اما تا كنون 20 بيمار در كل كشور اين بيماري پروانه اي كار را انجام داده و مانعي براي انجام دوباره آن براي كودك وجود ندارد.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

احمدزاده تاكيد كرد: مهمترين كار براي اين كودكان دادن بيماري پروانه اي آموزش و مشاوره خانواده و كودك است چرا كه اين افراد در شيراط روحي سختي به سر مي برند و نياز به حمايت هاي زيادي دارند.

وي ابراز داشت: انجمن EBخصوصي تاسيس شده در تهران تا كنون 232 عضو دارد اما افراد بسياري در سراسر ايران وجود دارند كه از وجود چنين انجمني اطلاع ندارندو حتي دسترسي بيماري پروانه اي به تهران براي استفاده از امكانات و گرفتن آموزش را ندارند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

اين عضو گروه خودجوش ادامه داد: تا كنون توسط اين گروه محدثه و درنا از تربت به اين انجمن معرفي و از خدمات آموزشي و حمايتي آنها بهره مند شدند.

اين فعال مردمي اضافه كرد: هزينه بانداژهاي مخصوص بيماري پروانه اي اين بيماري بسيار بالا است و خانوده در صورت متوسط بودن از نظر مالي نيز با هزينه حدود ماهي يك ميليون فقط براي تهيه بانداژ روبرو هستند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

اين فعال مردمي  بيان داشت: متاسفانه براي پوشاندن زخمها به علت چسبندگي نمي توان از بانداژ معمولي استفاده كرد و فقط يك نوع مخصوص وجود دارد كه توسط كشور سوئد بيماري پروانه اي توليد مي شود و با قيمت بيش از 180 هزار تومان به فروش مي رسد.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

احمدزاده با اشاره به اينكه فعاليت شناسايي و درمان كودكان مبتلا به “اي بي ” را گروهي به صورت خودجوش در دست گرفته، گفت: ما تا كنون توانسته ايم 12 كودك را در فارس شناسايي كنيم اما متاسفانه به بيماري پروانه اي دليل منابع محدود مالي همه اين كودكان كه زندگي سختي دارند را نتوانسته ايم مورد  حمايت قرار دهيم.

وي افزود: دو كودك در شيراز و يكي در تربت حيدريه به خاطر شرايط خيلي حاد تحت پوشش اين گروه قرار دارند و با دادن آموزش و تحت نظر قرار دادن كودكان زندگي آنها كمي بيماري پروانه اي بهتر شده است .

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

مشاوره همراه با آزمايش هاي ژنتيكي به داشتن فرزنداني سالم كمك مي كند

عضو هيئت علمي دانشگاه علوم پزشكي شيراز گفت: بيماري اپيدرموليزيس بولوسا انواع متفاوتي از لحاظ علائم باليني و ژنتيكي داشته كه مشخصه مشترك آنها اختلال در بافت پوششي است. دراين بيماري ژن هاي مختلفي درگير و توارث انواع مختلف آن به صورت غالب و مغلوب است.

دكترمجيد فردايي بيان داشت: اين بيماري به علت جهش در ژن سازنده پروتئينهايي بيماري پروانه اي مانند كلاژن و كراتين  اتفاق مي افتد كه نقش مهمي در استحكام مكانيكي پوست به عهده دارند. در نوع خاصي از اين بيماري پوست بسيار شكننده و حساس بوده و با كوچك‌ترين ضربه، سايش يا اصطحكاك دچار تاول مي‌شود.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

عضو هيئت علمي دانشگاه علوم پزشكي شيراز با تاكيد بر اينكه علي رغم بيماري پروانه اي گزارش بسيار محدودي دردرمان از طريق پيوند مغز استخوان درمان دائمي اين بيماري فعلا  امكان پذير نبوده ولي درمان “علامتي” اين بيماري را امكان پذير دانست.

فردايي يادآور شد: آموزش و پانسمان مناسب ودرصورت نياز بالن زدن براي باز كردن مري و جراحي براي باز كردن انگشتان از اقداماتي است كه براي اين بيماران انجام مي گيرد. همچنين از طريق مشاوره و بيماري پروانه اي تشخيص ژنتيكي مي توان براي داشتن فرزندان سالم به خانواده اين بيماران كمك نمود.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

وي اضافه كرد: بدنبال اطلاع رساني مطبوعات با همت خيرين بيماري پروانه اي براي رفع قسمتي ناچيز از مشكلات چندين فرد بيمار در استان فارس و يك مورد در خارج از استان اقداماتي صورت گرفته است.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

عضو هيئت علمي دانشگاه علوم پزشكي شيراز تصريح كرد: انجام آزمايش هاي ژنتيك در ابتدا براي تشخيص اين بيماري هزينه بر بوده لذا معمولا در اولين مرحله بعد از تشخيص باليني با روشهاي ساده تر مي توان به ژن هاي خاصي مشكوك و سپس با هزينه كمتري به تشخيص دقيق ژنتيكي بيماري كمك كرد.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

انجام عمل بالن مري بر روي چهار كودك

در اين رهگذر متخصص جراح كودكان در رابطه با عمل مري بيماري پروانه اي در كودكان مبتلا به بيماري  EB  گفت: از آنجاييكه تمام دستگاه گوارشي اين كودكان دچار تاول مي شود و مري آنها به هم چسبيده براي راحت تر كردن زندگي كودكان و براي اينكه بتوانند غذا بخورند در مري آنها بالن زده مي شود تا راه گوارش افراد باز شود.

حميدرضا فروتن عنوان كرد: تاكنون بر روي چهار كودك كه بيماري پروانه اي از طريق خصوصي مراجعه كرده و دچار بيماري اپيدرموليزبولوز (EB) بودند عمل بالن مري انجام شده است.

وي ادامه داد: در بالن زدن به طور مكانيكي عضلات منقبض شده اسفنگتر مري كشيده مي شود كه اين روش درماني علائم بيماري را كاهش مي دهد و در حالات شديد بيماري افراد بايد  بيش ازيك بار اين كار را انجام دهند.

رئيس گروه تيم جراحي جنين دانشگاه علوم پزشكي شيراز بيماري پروانه اي يادآور شد: درمان اين كودكان به دليل شرايط خاص هزينه بالايي دارد كه در فارس فقط افرادي به صورت خودجوش از اين كودكان حمايت و برخي را تحت پوشش قرار دارند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

مراجعه و ثبت اطلاعات بيماران در دفتر بيماريهاي نادر

مدير دفتر بنياد بيماريهاي نادر شعبه جنوب كشور در اين خصوص گفت:بيماري پروانه اي با راه اندازي شعبه فارس اين دفتر امكان كمك به بيماران نادر بيشتر مي شود و افراد به جاي انتقال به تهران مي توانند از شيراز “كارت سلامت نادر” دريافت كنند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

جليل معصومي ادامه داد: متاسفانه هزينه تشخيص و درمان اين گونه بيماريها بيماري پروانه اي بسيار بالا است و در بيشتر اوقات امكان درمان وجود ندارد و فرد نياز به حمايت زيادي دارد .

وي ادامه داد: در صورت راه اندازي سايت تخصصي آزمايشگاهي و تحقيقات بيماريهاي نادر جنوب كشور در فارس بيشتر مي توان به اين افراد كمك كرد و خدمات درماني رايگان بيماري پروانه اي در اختيار آنها گذاشت.

مدير دفتر بنياد بيماريهاي نادر شعبه جنوب كشور عنوان كرد: افراد بيماري پروانه اي شناسايي شده  با ثبت نام از طريق تهران و دريافت سلامت كارت مي توانند از تخفيفات حمايتي ويژه برخوردار شوند.

اي بي يا بيماري پروانه اي چيست؟

وي يادآور شد: برخي داروها و اقلام مورد استفاده افراد بيماري پروانه اي جز بيمه قرار مي گيرد و در حد توان با كمك خيرين به بيماران نادر كه با تخمين زدن ها به حدود 200 نفر در فارس مي رسند كمك مي شود.

به گزارش مهر، پروانه هاي كوچك با پوستهاي هميشه  بيماري پروانه اي تاول زده را بايد بيش از اين ديد، فريادشان را بايد بيش از پيش شنيد. آنها روزي قرار بود پروانه هاي خوشبختي والدينشان باشند.

بيماري پروانه اي